Хроническая почечная недостаточность - неспецифический синдром, развивающийся при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях почек вследствие прогрессирующей гибели нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять гомеостатические функции.
Эпидемиология - распространенность хронической почечной недостаточности составляет около 5 на 100000 детского населения. С возрастом количество этих больных увеличивается. Несколько чаще хроническая почечная недостаточность развивается у мальчиков.
Причины хронической почечной недостаточности
Известно более 50 заболеваний, которые заканчиваются хронической почечной недостаточности. Наиболее частыми причинами хронической почечной недостаточности (86%) являются врожденные и наследственные заболевания почек. Имеется некоторая зависимость причинных факторов болезни от возраста детей.
В периоде новорожденности:
- пороки количества почек;
- пороки развития структуры почек;
- кистозные дисплазии;
- пороки чашечно-лоханочной системы.
Грудной и дошкольный возраст:
- пороки развития почек;
- тромбоз почечных вен.
Дошкольный и школьный период:
- острый гломерулонефрит;
- гломерулонефрит при ДЗСТ;
- интерстициальный нефрит;
- амилоидоз.
Классификация хронической почечной недостаточности
- Одним из критериев болезни является определение объема почечных функций (ОПФ).
- Объем почечных функций определяется по показателям клубочковой фильтрации.
- ОПФ = уровень клубочковой фильтрации больного: нормальный уровень клубочковой фильтрации х 100.
Если пациент имеет устойчивые показатели ОПФ менее 50% от нормы, то у него велика вероятность развития конечной (терминальной) стадии хронической почечной недостаточности, независимо от причины, которая привела к потере функциональной почечной массы. Единой общепринятой классификации заболевания в нашей стране нет. Однако существуют градации стадий и степеней хронической почечной недостаточности.
4 стадии хронической почечной недостаточности:
Компенсированная (характеризуется уменьшением резервных возможностей почек, при применении нагрузочных проб, ОПФ = 80-50%, число функционирующих нефронов составляет 50-25, отсутствуют клинические симптомы).
Субкомпенсированная - стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии в сочетании с нарушением парциальных ренальных функций. ОПФ = 50-30%, число нефронов менее 30%, нарушена толерантность к пищевым продуктам, нарушено всасывание кальция. Плохо переносит интеркуррентные заболевания, отмечается задержка роста, на фоне ОРВИ возможна острая почечная недостаточность.
Декомпенсированная - стадия объективных признаков хронической почечной недостаточности. ОПФ менее 30%, имеются все клинические проявления: анемия, остеодистрофия, артериальная гипертензия.
4-я стадия хронической почечной недостаточности - это уремия или терминальная стадия - с олигоурией и поражением органов и систем. ОПФ менее 15%. Тошнота , рвота, слабость, судороги, сердечно-сосудистая недостаточность, аритмии.
Ранние признаки хронической почечной недостаточности неспецифичный и трудно поддаются диагностике, поскольку компенсаторные возможности почек достаточно велики. Клиническая картина становится явной при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин х 1,73 м
У больных с хронической гломерулонефритом, хроническая почечная недостаточность диагностируется на ранней стадии, так как основное заболевание имеет яркую симптоматику, проявляясь гематурией, протеинурией, гипертензией. В то же время у детей с вялотекущими врожденными и наследственными заболеваниями почек хроническая почечная недостаточность часто определяется уже в состоянии декомпенсации.
Основные этапы диагностики
- Подтверждение хронической природы болезней почек.
- Анамнез заболевания (продолжительность протеинурии, артериальной гипертензии, задержка роста, рецидивирующая мочевая инфекция).
- Семейный анамнез (синдром Альпорта и другие врожденные и наследственные заболевания почек). Размеры почек (уменьшение их размеров).
- Рентгенологическое подтверждение остеодистрофии.
- Этиология основного заболевания - по данным УЗИ исследования, реография, урография, биопсия почек, сцинтиграфия.
- Лабораторные и клинические исследования.
- Определение факторов, способствующих снижению функции почек (артериальная гипертензия, пиелонефрит, обструктивная уропатия, дегидратация и др).
Лечение хронической почечной недостаточности.
Консервативная терапия занимает главное место в общем комплексе мероприятий для больных.
Диетотерапия - основные принципы лечения с хронической почечной недостаточностью:
- обеспечение потребностей больного в незаменимых АМК;
- покрытие энергетических затрат;
- снижение азотистой нагрузки и поддержание азотистого баланса.
При обострении процесса и наличия отечного синдрома и уровне клубочковой фильтрации менее 45 мл/мин - разгрузочные дни (1 раз в неделю) в виде картофельной диеты (печеный картофель), рисово- компотная диета (рисовая каша без соли и компот сладкий) или сахаро- фруктовая диета.
Калораж питания детей с хронической почечной недостаточности должен соответствовать возрасту и покрывать физиологические потребности - 75% за счет углеводов, 20% - жирами и только 5% - белками. Потребление белков значительно ограничено до 0,6-0,7 г/кг/сутки.
Гипопротеинемическая диета способствует снижению фосфора, поэтому препятствует развитию вторичного гиперпаратиреоидизма и почечной остеодистрофии, снижению ацидоза. Диета с низким содержанием белка, вместе с тем, приводит к дефициту незаменимых АМК, которые применяются в качестве пищевых добавок. Жиры (ненасыщенные) в виде растительного масла способствуют снижению уровня триглицеридов. Растительное масло, используемое в питании больных, является не только как энергетическая добавка, но и как желчегонное средство.
Диета больных с хронической почечной недостаточности состоит из ограниченного набора продуктов и поэтому важны ее вкусовые качества так как у больных резко снижены вкусовые ощущения на сладкое, кислое и поэтому необходимо усилить именно этот момент (усилить сладкий и кислый вкус).
Вариантом диеты для больных хронической почечной недостаточности может служить диета Джиордано-Джиованетти - малобелковая, бессолевая.
Потребность в витаминах зависит от характера и степени тяжести хронической почечной недостаточности. Не следует назначать больным поливитаминные средства, выше использовать конкретный препарат. Больные с имеют повышенную потребность в следующих витаминах: В-1, В-2, В-3, В-6, фолиевой кислоте, биотине. Не желательны- витамин С, В-12, А и Е, так как содержание последних при хронической почечной недостаточности не изменяется.
Дезинтоксикационная терапия при хронической почечной недостаточности:
- Рекомендуется ежедневный прием ванн или душей, полоскание полости рта.
- Широко применяются оральные сорбенты- активированный уголь (до 1 г/кг/сутки), сферический гранулированный сорбит (0,8-1,5 г/кг/сутки в 3 приема).
- Кишечный диализ - принудительная диарея и перфузия тонкой кишки.
- Контроль объема жидкости и электролитов
- Объем жидкости - больному с полиурией составляет 400 мл/м + объем мочи за предыдущие сутки.
- При артериальной гипертензии - фуросемид, ингибиторы АПФ - капотен в начальной дозе 0,15 мг/кг/с за 3 приема и доводят до 0,6-2,0 мг/кг/с. Из осложнений этих препаратов - возможна нейтропения.
- Метаболический ацидоз - назначается сода 1-3 ммоль/кг/с внутрь или внутривенно (1 грамм соды содержит 12 ммоль натрия бикарбоната).
- Почечная остеодистрофия, нарушение обмена кальция, фосфора- ограничение фосфора в пище, препараты кальция внутрь по 10-20 мг/кг и витамина Д 5000-10000 ЕД/с.
- Задержка роста- лечение основного заболевания, диетотерапия.
- Анемия - при доказанном дефиците железа: препараты железа до 5 мг/кг/с. Лучше применять рекомбинантный эритропоэтин (рекормон- подкожно или внутривенно).
- При неврологических проявлениях болезни - противосудорожные средства. Гемодиализ.
Показания для трансплантации и гемодиализа
Для каждого больного с хронической почечной недостаточности наступает время, когда консервативная терапия уже не способствует поддержанию гомеостаза в пределах, обеспечивающих жизнедеятельность. В этом случае показан программный гемодиализ с перспективой пересадки почки. Показанием для гемодиализа являются - уровень клубочковой фильтрации ниже 5 мл/мин.