Гипогонадизм

Гипогонадизм

Формы гипогонадизма

Гипоталамический гипогонадизм, (синдром Кальмана, ольфакторо-генитальный синдром). У индивидов с синдромом Кальмана отмечается снижение уровня гонадотропинов, снижение или отсутствие обоняния, отмечается односторонняя агенезия почки, расщелина нёба. Клинически состояние гипогинадотропизма проявляется гипогонадизмом и первичной аменореей. Наследуется по аутосомно-доминантному признаку.

Гипофизарный гипогонадизм, гипопитуитарная карликовость (гипофизарный нанизм). В основе заболевания лежит нарушение выработки двух и более стимулирующих гормонов гипофиза, один их которых обязательно гонадотропин. Клинически проявляется задержкой роста, гипогонадизмом, гипотиреозом, снижением функции надпочечников.

Изолированный дефицит ФСГ. Клинически данное заболевание проявляется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков. Яичники у таких больных гипопластичны, хотя с достаточным числом примордиальных фолликулов. При исследовании уровня гонадотропинов ФСГ не выявляется.

Гипогонадизм симптомы

Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенной недостаточности. Различают допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма. При поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром, отмечаются высокий непропорциональный рост вследствие запаздывания окостенения эпифизарных зон роста, удлинение конечностей, недоразвитие грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная жировая клетчатка распределена по женскому типу. Нередка истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные. Слабое развитие вторичных половых признаков:

  • отсутствие оволосения на лице и теле (на лобке - по женскому типу)
  • недоразвитие гортани
  • высокий голос

Половые органы недоразвиты:

  • половой член малых размеров
  • мошонка сформирована, но депигментирована, без складчатости
  • яички гипоплазированы
  • предстательная железа недоразвита, нередко пальпаторно не определяется

При вторичном гипогонадизме, кроме симптомов андрогенной недостаточности, часто наблюдается ожирение, нередки симптомы гипофункции других желёз внутренней секреции - щитовидной, коры надпочечников (результат выпадения тропных гормонов гипофиза). Может наблюдаться симптоматика пангипопитуитаризма. Половое влечение и потенция отсутствуют.

Если выпадение функции яичек произошло после полового созревания, когда половое развитие и формирование костномышечной системы уже закончены, симптомы заболевания выражены меньше. Характерны уменьшение яичек, снижение оволосения лица и тела, истончение кожи и утрата её эластичности, развитие ожирения по женскому типу, нарушение половых функций, бесплодие, вегетативно-сосудистые расстройства.

В диагностике гипогонадизма используются данные рентгенологического и лабораторного исследования. При гипогонадизме, развившемся до периода полового созревания, отмечается отставание «костного» возраста от паспортного на несколько лет. Содержание в крови тестостерона ниже нормы. При первичном гипогонадизме - повышение уровня гонадотропинов в крови, при вторичном - его снижение, в некоторых случаях их содержание может быть в пределах нормы. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже её. При анализе эякулята - азоо- или олигоспермия; в некоторых случаях эякулят получить не удается.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание хроническое, в процессе лечения удаётся уменьшить симптомы андрогенной недостаточности.

загрузка...