Гемолитическая анемия: диагностика

Гемолитическая анемия: диагностика

Вспомогательные исследования

  • Общий анализ периферической крови: типичная, нормоцитарная и нормохромная анемия, а в некоторых случаях - макроцитоз (например, при хроническом гемолизе и при некоторых врожденных формах), микроцитарная гипохромная анемия при талассемии; увеличение количества ретикулоцитов (обычно 5-20%); сфероциты и элиптоциты при сферцитозе и аутоиммунной гемолитической анемии (ГА), серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии, акантоциты при дефиците PK, щитовидные эритроциты при талассемии; фрагменты эритроцитов при гемолитико-уремического синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре; эритробласты при тяжелой анемии с усиленным эритропоэзом; повышение MCH и MCHC при сфероцитозе.
  • Другие анализы крови: повышенная активность ЛДГ, сниженный (или не определяется) уровень гаптоглобина, повышенный уровень непрямого билирубина (обычно <4 мг/дл), снижение осмотической резистентности эритроцитов (врожденный сфероцитоз и другие ГА, которые проявляются сфероцитозом [приобретенные]).
  • Общий анализ мочи: повышение экскреции уробилиногена, гемоглобинурия (положительный тест на бумажной полоске).
  • Другие исследования, специфические для отдельных форм ГА:
    • 1) врожденный сфероцитоз - снижение осмотической резистентности эритроцитов, положительный тест с подкисленным раствором глицерина (AGLT) и/или положительный тест связывания эозина-5-малеимида (ЭMA);
    • 2) недостаточность Г-6-ФДГ - тельца Хайнца в цитоплазме эритроцитов, снижение активности Г-6-ФДГ эритроцитов (не определять при остром гемолизе);
    • 3) недостаточность ПК - недостаточность ПК эритроцитов;
    • 4) метгемоглобинемия - повышение уровня метгемоглобина;
    • 5) талассемии - при электрофорезе отсутствие HbA и повышенный уровень HbF;
    • 6) серповидноклеточная анемия - тельца Хауэллу-Жолли в эритроцитах, положительный тест на серповидные клетки (инкубации в присутствии эдетата натрия в течение 24 ч), при электрофорезе отсутствие HbA и уровня HbS и HbF;
    • 7) аутоиммунная ГА с тепловыми антителами - положительный прямой антиглобулиновый тест (с антителами анти-IgG или анти-C3d);
    • 8) аутоиммунная ГА с холодовыми антителами - положительный прямой антиглобулиновый тест (анти-C3d), видимая агглютинация кровяных клеток в мазке, повышение MCV (ненастоящий макроцитоз, обусловленный наличием эритроцитарных агрегантов);
    • 9) пароксизмальная ночная гемоглобинурия - дефицит гликозилфосфатидилинозитола (GPI) и связанных с ним белков (GPI-AP) при проточной цитометрии.
  • Исследование костного мозга: усиление эритропоэза, часто мегалобластический тип кровеобразования.
  • Лучевая диагностика: при УЗИ увеличение селезенки, холелитиаз.

Диагностические критерии

Анемия различной степени, обычно нормоцитарная и нормохромная, с повышенным уровнем ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина сыворотки, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови и увеличение числа ретикулоцитов.

Дифференциальный диагноз

Анемия при хронических заболеваниях, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

загрузка...