Гемолитическая анемия: диагностика

Гемолитическая анемия - патология эритроцитов, характеризующаяся ускоренным разрушением красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для этой болезни типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.

В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования.

В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

Вспомогательные исследования


Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia#h2_3

Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.

Общий анализ периферической крови

  • типичная, нормоцитарная и нормохромная анемия, а в некоторых случаях - макроцитоз (например, при хроническом гемолизе и при некоторых врожденных формах), микроцитарная гипохромная анемия при талассемии; увеличение количества ретикулоцитов (обычно 5-20%);
  • сфероциты и элиптоциты при сферцитозе и аутоиммунной гемолитической анемии (ГА), серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии, акантоциты при дефиците PK, щитовидные эритроциты при талассемии;
  • фрагменты эритроцитов при гемолитико-уремического синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре;
  • эритробласты при тяжелой анемии с усиленным эритропоэзом; повышение MCH и MCHC при сфероцитозе.

Другие анализы крови

Повышенная активность ЛДГ, сниженный (или не определяется) уровень гаптоглобина, повышенный уровень непрямого билирубина (обычно <4 мг/дл), снижение осмотической резистентности эритроцитов (врожденный сфероцитоз и другие ГА, которые проявляются сфероцитозом [приобретенные]).

Общий анализ мочи

Повышение экскреции уробилиногена, гемоглобинурия (положительный тест на бумажной полоске).

Другие исследования, специфические для отдельных форм ГА

Врожденный сфероцитоз снижение осмотической резистентности эритроцитов, положительный тест с подкисленным раствором глицерина (AGLT) и/или положительный тест связывания эозина-5-малеимида (ЭMA)
Недостаточность Г-6-ФДГ тельца Хайнца в цитоплазме эритроцитов, снижение активности Г-6-ФДГ эритроцитов (не определять при остром гемолизе)
недостаточность ПК недостаточность ПК эритроцитов
метгемоглобинемия повышение уровня метгемоглобина
талассемии при электрофорезе отсутствие HbA и повышенный уровень HbF
серповидноклеточная анемия тельца Хауэллу-Жолли в эритроцитах, положительный тест на серповидные клетки (инкубации в присутствии эдетата натрия в течение 24 ч), при электрофорезе отсутствие HbA и уровня HbS и HbF
аутоиммунная ГА с тепловыми антителами положительный прямой антиглобулиновый тест (с антителами анти-IgG или анти-C3d)
аутоиммунная ГА с холодовыми антителами положительный прямой антиглобулиновый тест (анти-C3d), видимая агглютинация кровяных клеток в мазке, повышение MCV (ненастоящий макроцитоз, обусловленный наличием эритроцитарных агрегантов)
пароксизмальная ночная гемоглобинурия дефицит гликозилфосфатидилинозитола (GPI) и связанных с ним белков (GPI-AP) при проточной цитометрии

Исследование костного мозга

Усиление эритропоэза, часто мегалобластический тип кровеобразования.

Лучевая диагностика

При УЗИ увеличение селезенки, холелитиаз.

Диагностические критерии

Анемия различной степени, обычно нормоцитарная и нормохромная, с повышенным уровнем ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина сыворотки, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови и увеличение числа ретикулоцитов.

Дифференциальный диагноз

Анемия при хронических заболеваниях, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Поделись с друзьями !

Это интересно