Гемолитическая анемия - патология эритроцитов, характеризующаяся ускоренным разрушением красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для этой болезни типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки.
В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования.
В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia
Вспомогательные исследования
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia#h2_3
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Общий анализ периферической крови
- типичная, нормоцитарная и нормохромная анемия, а в некоторых случаях - макроцитоз (например, при хроническом гемолизе и при некоторых врожденных формах), микроцитарная гипохромная анемия при талассемии; увеличение количества ретикулоцитов (обычно 5-20%);
- сфероциты и элиптоциты при сферцитозе и аутоиммунной гемолитической анемии (ГА), серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии, акантоциты при дефиците PK, щитовидные эритроциты при талассемии;
- фрагменты эритроцитов при гемолитико-уремического синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре;
- эритробласты при тяжелой анемии с усиленным эритропоэзом; повышение MCH и MCHC при сфероцитозе.
Другие анализы крови
Повышенная активность ЛДГ, сниженный (или не определяется) уровень гаптоглобина, повышенный уровень непрямого билирубина (обычно <4 мг/дл), снижение осмотической резистентности эритроцитов (врожденный сфероцитоз и другие ГА, которые проявляются сфероцитозом [приобретенные]).
Общий анализ мочи
Повышение экскреции уробилиногена, гемоглобинурия (положительный тест на бумажной полоске).
Другие исследования, специфические для отдельных форм ГА
| Врожденный сфероцитоз | снижение осмотической резистентности эритроцитов, положительный тест с подкисленным раствором глицерина (AGLT) и/или положительный тест связывания эозина-5-малеимида (ЭMA) |
| Недостаточность Г-6-ФДГ | тельца Хайнца в цитоплазме эритроцитов, снижение активности Г-6-ФДГ эритроцитов (не определять при остром гемолизе) |
| недостаточность ПК | недостаточность ПК эритроцитов |
| метгемоглобинемия | повышение уровня метгемоглобина |
| талассемии | при электрофорезе отсутствие HbA и повышенный уровень HbF |
| серповидноклеточная анемия | тельца Хауэллу-Жолли в эритроцитах, положительный тест на серповидные клетки (инкубации в присутствии эдетата натрия в течение 24 ч), при электрофорезе отсутствие HbA и уровня HbS и HbF |
| аутоиммунная ГА с тепловыми антителами | положительный прямой антиглобулиновый тест (с антителами анти-IgG или анти-C3d) |
| аутоиммунная ГА с холодовыми антителами | положительный прямой антиглобулиновый тест (анти-C3d), видимая агглютинация кровяных клеток в мазке, повышение MCV (ненастоящий макроцитоз, обусловленный наличием эритроцитарных агрегантов) |
| пароксизмальная ночная гемоглобинурия | дефицит гликозилфосфатидилинозитола (GPI) и связанных с ним белков (GPI-AP) при проточной цитометрии |
Исследование костного мозга
Усиление эритропоэза, часто мегалобластический тип кровеобразования.
Лучевая диагностика
При УЗИ увеличение селезенки, холелитиаз.
Диагностические критерии
Анемия различной степени, обычно нормоцитарная и нормохромная, с повышенным уровнем ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина сыворотки, повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови и увеличение числа ретикулоцитов.
Дифференциальный диагноз
Анемия при хронических заболеваниях, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.