Гранулезоклеточная взрослая опухоль яичника

Гранулезоклеточная взрослая опухоль яичникаГранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа составляет 95% гранулезоклеточных и 1-2% всех опухолей яичника. Пик развития опухоли приходится на 50-55 лет.

Клиника и диагностика

Клинические симптомы связаны с увеличением придатков матки, эндокринной манифестацией. Функциональные гранулезоклеточные опухоли являются эстрогеноактивными (это самая распространенная овариальная опухоль с эстрогенной манифестацией). Проявлением гиперэстрогении может быть менометроррагия или аменорея, постменопаузальное кровотечение, изосексуальное преждевременное пубертатное развитие, гиперплазия эндометрия и, в 5% случаев, аденокарцинома эндометрия низкой степени злокачественности. Прогестагенная и андрогенная манифестация (в некоторых кистозных опухолях) являются редкими. Симптомы острого живота вследствие разрыва опухоли и гемоперитонеума возможны в 10% случаев. Около 90 % опухолей во время операции имеют I стадию.

Молекулярная генетика

По данным проточной цитометрии, большинство гранулезоклеточных опухолей имеют диплоидную структуру и низкую (<60%) фракцию S-фазы, но попадаются и анеуплоидные опухоли.

Макроскопическое исследование

Средний диаметр опухоли составляет около 12 см. В 95% случаев опухоль является односторонней. У 10-15% больных происходит разрыв капсулы опухоли до операции. На поверхности разреза опухоль является солидной и частично кистозной. Кисты разделены солидной желто-белой, мягкой или жесткой тканью, с преимущественно геморрагическим содержимым.

Гистопатологическое исследование

Гранулезные клетки собраны в разнообразные, часто смешанные структуры: трабекулярную, инсулярную, фолликулярную, гириформную (извивистую), "муарного шелка". Микрофолликулярная структура характеризуется наличием маленьких полостей или псевдорозеток (тельца Call-Exner), которые могут включать в центре эозинофильную жидкость, дегенерирующие ядра, гиалинизированный материал базальной мембраны и, редко, базофильную жидкость. Макрофолликулярная структура представлена ​​кистами, выстланными высокодифференцированными гранулезными клетками и иногда - внешним слоем тека-клеток. Структура "муарного шелка" имеет вид волнистых параллельных клеточных рядов, гириформная - зигзагообразных шнуров гранулезных клеток.

Гранулезные клетки часто имеют жидкую цитоплазму и бледное, униформное, угловатое или овальное ядро с продольным желобком ("кофейное зернышко"). Ядра расположены бессистемно по отношению друг к другу и к тельцам Call-Exner. Фигуры митоза обычно являются редкими (в 75% случаев меньше трех митозов в 10 полях зрения), однако могут быть многочисленными и атипичными. Стромальный компонент невнятный или фиброзный и может содержать клетки, подобные клеткам внешней или внутренней теки.

Нетипичные гистологические черты

Иногда встречается трубчатая структура (солидные или полые трубочки), напоминающие высокодифференцированную Сертоли-клеточную опухоль или гинандробластому. Опухоль может содержать лютеинизированные гранулезные клетки с эозинофильной цитоплазмой, круглыми ядрами и выразительными ядрышками. Изменения, связанные с беременностью, включают выразительный отек и экстенсивную лютеинизацию. В 2% случаев выявляются клетки с расширенными ядрами или мультиядерными формами.

Иммуногистохимическое исследование

Опухолевые клетки обычно являются иммунореактивными к виментину, цитокератину, S-100 протеину, гладкомышечному актину и ингибину, но отрицательными к эпителиальному мембранному антигену. Стромальный компонент иммунопозитивный к десмину.

Дифференциальный диагноз проводят с недифференцированной карциномой, мелкоклеточной карциномой, саркомой эндометрия стромы, текомой, клеточной фибромой, эндометриоидной карциномой, карциоидом, гонадобластомой, метастатической малигнизирующей меланомой, метастатическим раком молочной железы (по особенностям структуры и иммуногистохимических реакций).

Лечение

Лечение пациенток со стадией IA может быть ограничено односторонней аднексэктомией. У женщин старшего возраста выполняют гистерэктомию с двусторонней аднексэктомией. При рецидивирующей или метастатической опухоли возможно применение лучевой и химиотерапии, но они недостаточно эффективны.

Биологическое поведение

Гранулезоклеточная опухоль взрослого типа может распространяться за пределы яичника или рецидивировать после визуально полного ее удаления, обычно в пределах таза или нижней половины живота. Дистантные метастазы редки. Рецидивы в 1/2 случаев возникают через 5 и более лет после оофорэктомии. Уровень ингибина может быть использован в качестве контроля над эффективностью лечения.

Прогноз

Десятилетняя выживаемость больных составляет 60-90% для I стадии и 26-49% - для высших стадий гранулезоклеточной опухоли. Высшая клиническая стадия, разрыв капсулы, большие размеры первичной опухоли и высокий митотический индекс могут быть ассоциированы с плохим прогнозом. Неблагоприятным прогностическим признаком является анеуплоидия опухоли.

загрузка...