Целиакия у детей

Целиакия у детейЦелиакия у детей (глютеновая энтеропатия, нетропическая спру) - это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, которое характеризуется морфологическими, иммунологическими и ферментативными нарушениями слизистой оболочки тонкого кишечника и проявляется непереносимостью глютена, одного из компонентов белка злаков.

Частота целиакии колеблется от 1 случая на 300 жителей в Ирландии, до 1,5 на 10000 в Новой Зеландии. Имеется тенденция к увеличению частоты этой патологии с 1,7 на 1000 до 3,5 на 1000 в Швеции, что объясняют увеличением содержания глютена в детских продуктах.

Причины целиакии у детей

В причинах целиакии играет роль генетическая предрасположенность. У этих больных имеет место высокая частота обнаружения антигенов гистосовместимости по системе НЛА. Механизм развития целиакии до настоящего времени недостаточно ясен. Существуют 2 точки зрения: 1 - у пациентов с целиакией отсутствует специфическая пептидаза, в результате чего глютен и пептиды не подвергаются гидролизу и происходит накопление токсических пептидов в мукозе; 2 - глютен и его метаболиты вызывают иммунопатологическую реакцию в слизистой кишки.

Симптомы целиакии у детей

Заболевание имеет хроническое волнообразное течение. Целиакия чаще развивается у детей во втором полугодии жизни, через 1-2 недели после введения прикорма, содержащего глютен. Клиника развивается постепенно с нарастанием анорексии, вялости, диспептических явлений.

Ребенок дистрофирует, характерно также отставание в росте. Обращает внимание большой живот, тонкие конечности, мышечная гипотония. Стул учащен до 4-6 раз в сутки и более, пенистый, ахоличный, сероватый, блестящий.

Целиакия, как и все наследственные заболевания, характеризуется полиморфизмом. Со стороны желудочно-кишечного тракта - боли в животе, возможны преходящие запоры, гепатомегалия и нарушение функции печени, дискинезии желчевыводящих путей, поражение поджелудочной железы (патологические амилазные кривые). Со стороны кожи - зуд, атопический дерматит. Поражение костной системы - остеопороз, патологические переломы, клиника рахитоподобного заболевания. Со стороны нервной системы - судороги, тетания, парестезии, атаксия.

Симптомы целиакии у детей со стороны эндокринной системы - недостаточность функции коры надпочечников, низкое АД, гиперпигментация кожи, полидипсия, полиурия. Нарушения в свертывающей системе крови - носовые кровотечения, желудочно-кишечные, почечные. Нарушение всасывания белков, витаминов, микроэлементов приводит к гипопротеинемии и отекам, асциту, стойкой анемии, нарушению сумеречного зрения.

В зависимости от преобладания тех или иных синдромов различают несколько клинических форм целиакии: с костными нарушениями (рахитоподобную), отечную, анемическую, геморрагическую, септическую и стертую.

Диагностика целиакии у детей

Целиакия как правило сочетается с дисахаридазной недостаточностью. В копрограмме больных целиакией повышено содержание жирных кислот, мылов, крахмала, непереваренной клетчатки. Резко снижается экскреция Д-ксилозы с мочой. Рентгенологически имеется картина, напоминающая паралитическую непроходимость - уровни жидкости в кишечнике, сочетающиеся с резким вздутием кишечных петель. Рельеф слизистой тонкой кишки смазан, иногда до полного исчезновения керкринговых складок. Морфологическим субстратом целиакии являются уплощение слизистой, сглаживание рельефа, атрофия ворсинок, гиперплазия (удлинение) крипт, инфильтрация слизистой кишечника плазмоцитами и эозинофилами. Слизистая кишечника при целиакии у детей повреждена иммунными механизмами, о чем свидетельствует повышенное содержание иммуноглобулинов Е, М, а также обнаружение в крови больных специфических антиглиадиновых антител (Ig А).

Критериями диагностики целиакии, по мнению Европейского общества педиатров-гастроэнтерологов, являются: тщательно собранный анамнез, нарушение кишечного всасывания, изменение гистологической картины слизистой тонкой и 12-перстной кишки, клиническая и гистологическая нормализация слизистой кишечника при аглютеновой диете (не ранее чем через 6-12 месяцев от начала лечения), рецидив клинической и гистологической картины после вновь введения в пищу глютена, повышенное количество антиглютеновых антител в крови.

Лечение целиакии у детей

Основным методом лечения целиакии у детей является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен (мука и крупы из зерна злаков - пшеницы, ржи, овса, ячменя). Разрешаются кисломолочные продукты, мясо, яйца, овощи (картофель, морковь), хлебные изделия и каши из кукурузы, гречневой крупы, фрукты.

Лечение целиакии в период обострения - чайно-разгрузочная диета, частичное или полное парентеральное питание у детей первого года жизни. Данная диета назначается даже при бессимптомном течении болезни и должна соблюдаться на протяжении всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывает выраженные морфологические изменения слизистой кишечника. Для повышения количества белка можно использовать белковый энпит. При обострении болезни - в лечение включаются ферменты и витамины (А.Е,В,С,Д,К, фолиевая кислота), по показаниям - препараты железа, переливания плазмы, альбумина, анаболические гормоны, глюкокортикоиды коротким курсом (10-14 дней).

загрузка...