К одной из наиболее тяжелых форм аменореи относится гипогонадотропная аменорея. При которой возникают изменения не только в частоте, но и в уровне секреции гонадотропинов, обусловленные гипоталамо - гипофизарной недостаточностью.
Данная форма аменореи характеризуется низким содержанием гонадотропинов в крови (ЛГ и ФСГ - до 3 МЕ/л) при нормальной секреции других гормонов гипофиза, следствием чего является значительное снижение, эстрогенной функции яичников.
Частые нарушения менструальной и генеративной функции у родственников больных, позднее менархе, малое турецкое седло, евнухоидное телосложение, наличие единичных соматических аномалий, недоразвитие половых органов и молочных желез, первичное бесплодие позволяют думать, что основной причиной гипогонадотропной аменореи является врожденная недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы, а факторами, усугубляющими патологический процесс, перенесенные в детском и пубертатном возрасте тяжелые инфекционные заболевания и тонзилэктомия.
Диагностика гипогонадотропной аменореи.
В комплекс обследования больных, помимо определения в плазме крови содержания гипофизарных и яичниковых гормонов, клинического, рентгено-логического, ультразвукового исследований, должно входить генетическое исследование с определением полового хроматина и кариотипа. В большинстве случаев у больных определяется женский кариотип и нормальный половой хроматин, хотя нельзя исключить и наличие генных мутаций.
Лечение гипогонадотропной аменореи.
Наиболее эффективным средством для лечения бесплодия у больных с гипогонадотропной аменореей является пергонал (менопаузальный гонадотропин) и агонисты лютеинизи́рующего гормона - рилизинг-гормона, применение которых позволяет стимулировать беременность у 70-90% больных. Наиболее эффективна терапия у женщин с положительной пробой с люлиберином.
Диагностическая проба с люлиберином проводится для определения степени чувствительности гонадотрофов гипофиза к эндогенной гипоталамической стимуляции, что имеет в дальнейшем значение для выбора наиболее адекватного метода стимуляции овуляции.
Схема пробы: забор крови из локтевой вены для определения исходного уровня гонадотропных гормонов, введение люлиберина в дозе 0,1 мкг внутривенно, последующие заборы крови для определения концентраций гормонов в крови через 15-30-45-60 120 минут и 24 часа. Проба считается положительной, если в значениях 30-60 минут имеется повышение концентрации гонадотропинов в 3 раза по сравнению с исходными.
Наиболее эффективная методика введения пергонала заключается в индивидуальном ежедневном подборе дозы препарата в зависимости, от результатов ежедневного динамического клинико-гормонального и ультразвукового скрининга. При достижении предовуляторного уровня эстрадиола в крови - 800-1200 нмоль/л, предовуляторного размера доминантного фолликула 18 мм в диаметре, вводится овуляторная доза хорионического гонадотропина 8-10 тыс. ЕД однократно внутримышечно. В лютеиновой фазе стимулированного цикла следует вводить поддерживающие дозы ХГ - I500 - 2000 ЕД на 6-7 день подъема базальной температуры.
Осложнениями стимуляция овуляции при гипогонадотропной аменореи следует считать возможность развития гиперстимуляции яичников, которая наблюдается в 2-4% циклов лечения и многоплодие, частота которого составляет 10-25%.
Безусловно, больные с данной формой аменореи могут проходить лечение только в хорошо оснащенных акушерско-гинекологических учреждениях.
Применение Дюфастона показано в тех случаях, когда имеется или подозревается дефицит эндогенного прогестерона, в случаях, когда клинически доказано его положительное действие: эндометриоз; бесплодие, обусловленное лютеиновой недостаточностью; угрожающий аборт; привычный аборт; предменструальный синдром; дисменорея; нерегулярный цикл.
Овестин - эстрогенный препарат. Аналог естественного женского гормона. Повышает сопротивляемость эпителиальных клеток мочеполового тракта к инфекциям и воспалению.
Берголак - агонист допаминовых рецепторов, эрголиновое производное, подавляет секрецию пролактина. Стимулирует допаминовые D2-рецепторы лактотропных клеток гипофиза; в высоких дозах обладает центральным допаминергическим эффектом.
Аменорея, это понятие отсутствия менструального цикла у женщины. Различают два типа аменореи - вторичная и первичная. Аменорея первичная, это когда девушка ещё в возрасте до 16 лет, и менструальный цикл у неё ещё не начинался. Аменорея вторичная, это когда её возникновение происходит при регулярных циклах, но может внезапно прекратиться и продолжаться месяц или больше. Диагностика и лечение аменореи должны быть профессионально организованны.